OBSERVATION IV

ANG... âgé de 50 ans, réformé en 1903, est examiné le 14 octobre 1929 dans le service de neuro-psychiatrie de l'Hôpital Villemanzy pour révision de sa pension. L’interrogatoire est rendu difficile par un déficit intellectuel assez marqué.

Le malade nous dit être marié et père de deux enfants. Toute sa famille est encore vivante et jouit d’un parfait état de santé.

Le 8 novembre 1902, alors qu’il accomplissait son service dans un régiment de cavalerie, il fit une chute de cheval “ccasionnant une plaie contuse des téguments de la région occipito-pariétale droite. C’est depuis que sont apparus un

Forcor

Leh,

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déficit intellectuel et un affaiblissement assez net de la mémoire, troubles auxquels s’est ajouté depuis quelque temps un syndrome subjectif des blessés du crâne (céphalées paroxystiques, éblouissements, yonee” troubles dé la mémoire et du caractère).

En mobilisant les divers segments des membres, on met en évidence une légère hyperspasticité au niveau du membre inférieur droit ; on ne peut fléchir complètement la cuisse sur le bassin et les mouvements d’abduction et d’adduction sont limités. Ces diverses manœuvres permettent de voir une augmentation du tonus des muscles de la loge postérieure de la cuisse droite. Il n’existe aucun trouble de la station debout ; il n’y a pas de RoMBERG. Une certaine gêne se manifeste pendant la marche ; le malade traîne sa jambe droite mais il n’y a pas à proprement parler de steppage.

Les réflexes. crémastériens et abdominaux sont normaux. Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés. mais cette exagération apparaît plus nettement à droite. Il n’y a pas de clonus dé la rotule, ni de trépidation épileptoïde du pied.

Le réflexe cutané plantaire se fait en extension le long du bord externe du pied droit ; ce n’est pas la majestueuse. extension mais c’est une extension continue ; le long du bord interne on n’obtient pas la flexion des orteils. Il n’existe aucun autre signe de perturbation pyramidale. Le phénomène de flexion combinée de la cuisse et du tronc fait défaut.

L'examen au point de vue cérebelleux est négatif. On ne trouve aucun signe pouvant faire penser à une lésion mésencéphalique : pas de réflexes de posture ; pas de troubles de type parkinsonien..

Le malade ne souffre pas et n’accuse pas une rh de lourdeur, d’ engourdissement, au niveau des extrémités. L’étude de la sensibilité au tact, à la piqûre, au chaud et au froid, montre une légère hypoesthésie de tout le membre supérieur et inférieur droit. La sensibilité profonde est intacte ; la notion des attitudes segmentaires est conservée.

L'examen des nerfs craniens est négatif; les pupilles sont égales et réagissent bien à la lumière et à l’accommodation.

Conclusions. — En somme hémiplégie droite, probablement d'origine corticale, et qui, quoique remontant à plusieurs

mar

années, ne présente qu’une légère contracture. L'absence de flexion combinée de la cuisse et du tronc ne peut faire considérer ces troubles comme étant d’origine hystérique. Cette absence n’est due encore une fois qu’au défaut de grosse contracture. Le réflexe cutané-plantaire en extension, l’exagération, plus marquée à droite, des réflexes rotuliens, ne permettent pas de douter de la nature organique de cette hémiplégie.

Mais ce n’est pas chez les malades dont l'examen décèle des signes de perturbation pyramidale qu’il est [le plus intéressant de mettre en évidence l’absence de flexion combinée de la cuisse et du tronc. En effet, on ne pourrait un seul instant envisager chez eux l'hypothèse d’une hémiplégie pithiatique, puisqu'ils présentent d'importants signes d’organicité. Chez les parkinsoniens dont les troubles n'intéressent qu’une moitié du corps, ces mêmes signes ne se retrouvent pas : l’exagération des réflexes tendineux est parfois si minime qu’elle peut être considérée comme absente ; la rigidité musculaire ne se superpose pas constamment à la bradykinésie et à Ia suppression des mouvements d’automatisme secondaire; le tremblement n’est pas constant et manque souvent chez cette variété de malades que l’on qualifie de « figés ». Enfin il n’existe pas chez eux de signes pyramidaux et les troubles moteurs qu’on observe du côté de la face, souvent unilatéraux, sont beaucoup moins accentués que chez ces derniers.

L'absence de flexion combinée de la cuisse et du tronc et du signe du peaucier du cou pourrait donc les faire considérer comme des pithiatiques si l’on commet l’erreur de croire que cette absence permet d'affirmer qu’on se trouve en présence d’une hémiplé-

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es -

gie d’origine certainement hystérique ou fonctionnelle. Or, chez tous les parkinsoniens dont les troubles n’intéressent qu’une moitié du corps, comme d’ailleurs chez ceux qui présentent des troubles plus accentués d’un côté que de l’autre, il n’y a pas de flexion combinée de la cuisse et du tronc. La rigidité parkinsonienne n’est pas du même type que la contracture pyramidale ; elle est beaucoup plus variable, s’atténue considérablement ou même disparaît lorsque le sujet est placé dans le décubitus dorsal : il n’est donc pas étonnant qu'elle ne puisse provoquer le mouvement de flexion combinée de la cuisse et du troné dont nous poursuivons l’étude. Voici encore des observations de malades de ce type, chez lesquels le diagnostic d'affection organique à localisation pallido-nigérienne unilatérale n’est pas discutable, et qui ne présentaient pas de flexion combinée.

OBSERVATION V (M. Tixez. Société de Neurologie. Paris. 1* juillet 1920 In Revue Neurologique, 1920, p. 879.)

Charles M. âgé de 35 ans, marié depuis sept ans. Femme bien portante, un seul enfant de 6 ans, bien portant ; aucune autre grossesse. Très bonne santé antérieure, aucun antécédent spécifique connu.

Début. — Cet homme a été pris brusquement de ses troubles le 5 mars 1918, le jour de l’explosion de la Courneuve.

Il était en permission à Paris, dans sa famille ; au moment de lexplosion, vers 3 heures de l’après-midi, gros émoi. Toute la maison descend à la cave et y séjourne deux heures ; le malade atteint de bronchite a eu la sensation d'y prendre froid.

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Le soir à 6 heures toute la famile prend le train pour quitter Paris. C’est dans le train même, en voulant manger, que le malade s’est aperçu qu’il ne pouvait avaler ; la bouche était sèche, sans aucune salive. Il a constaté en même temps la raideur de son cou, de sa face, de sa mâchoire, prédominant à gauche. Sa femme a remarqué la fixité étrange de son regard.

Quelques heures après, il ressentait dans son membre supérieur gauche la même gêne des mouvements, avec une sorte de rigidité. Quelques jours après, la rigidité avait atteint le membre inférieur gauche.

Il faudrait cependant faire quelques réserves sur la brusquerie du début, car il semble bien qæ plusieurs jours déjà avant l'explosion, existait chez cet homme un peu de gêne et de raideur des mouvements de la face et de la mâchoire du côté gauche ?

En tous cas, les symptômes se sont rapidement accentués. La sécheresse complète de la bouche a persisté pendant deux ou trois semaines, puis a été remplacée au contraire par une salivation abondante, comparable à celle de certain parkinsoniens, qui n’a jamais disparu. La rigidité de la face, du cou, des membres supérieur et inférieur gauches, s’est accusée en quelques semaines au point de rendre les mouvements très difficiles avec légère extension même des troubles du côté droit.

Examen. — C’est dans cet état que je l’ai vu pour la première fois le 4 juin 1919 ; quinze mois par conséquent après le début et tel à peu près qu’il se présente aujourd’hui devant Vous : j'PTs

1° L’allure générale est celle d'un parkinsonien à prédominance gauche. Facies figé ; fixité du regard avec absence de clignement; rigidité de la tête et du cou ; parole difficile derrière un masque immobile ; salivation abondante s’écoulant par la commissure gauche abaissée.

Il a la démarche des parkinsoniens, à petits pas, hésitante d’abord et lente à se mettre en branle, puis s’accélérant comme s’il courait après son centre de gravité; mais le bras gauche allongé, est soudé au corps dans la marche comme celui d’un

hémiplégique.

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Au repos, on remarque une hypertonie très accusée du membre supérieur et du membre inférieur gauches, avec gêne considérable des mouvements actifs et passifs par la rigidité musculaire, mais sans aucune paralysie véritable.

“‘Pous les mouvements sont en effet possibles, mais avec ‘lenteur et rigidité ; la force musculaire est intacte. : Le côté droit dont les mouvements sont beaucoup plus ‘faciles, presque normaux, présente cependant une ébauche de rigidité. De plus, on constate des mouvements lents d’oscillation du tronc et du membre inférieur droits ; le pied droit, en particulier, présente des mouvements alternatifs de flexion et d'extension, assez lents, au rythme environ d’un mouvement par seconde.

Mais ni à droite, ni à gauche n’existe de tremblement par-

kinsonien ; peut-être, à certains moments, une ébauche de

tremblement de la main gauche : latéropulsion gauche et rétropultion en arrière et à gauche.

Sensation de chaleur générale ; le malade a toujours chaud et ne peut supporter d’être couvert.

Réflexes normaux ; un peu forts aux membres supérieurs, mais d’une façon symétrique. Au membre inférieur gauche, le réflexe rotulien et le réflexe achilléen sont plus faibles qu’à droite, sans doute par l’immobilisation relative que provoque la rigidité.

Pas de trépidation épileptoïde ; pas de mouvements associés ; pas de signe de Babinski ; le réflexe plantaire est difficile à provoquer à gauche, mais se fait en flexion. Sensibilité normale. Je n’ai pu déceler aucun trouble de la sensibilité superficielle ou profonde. Il se plaignait seulement au début d’une vague sensation d’engourdissement du membre inférieur droit, mais sans trouble objectif de la sensibilité ; ce symptôme a disparu en quelques jours par le traitement.

2° A côté de ce syndrome parkinsonien, on constate : - Une paralysie faciale gauche, mais à type central, quoique très: accusée. Deux ans après le début, on constate encore la déviation de la commissure-labiale à droite, l’abaissement de la commissure gauche, la flaccidité et l’atonie de la joue gauche. Mais la motricité est intacte dans le territoire du facial

ares

Supérieur et les réactions électriques sont normales dans Île territoire du facial inférieur comme du facial supérieur.

Une parésie de la langue à gauche, avec légère déviation de la pointe à gauche et avec affaissement de la base; ici encore les réactions électriques sont normales et la paralysie est vraisemblablement d’origine centrale.

Un abaissement de l’épaule gauche comparable à celui qu’on rencontre souvent dans l’hémiplégie.

Aucun autre symptôme du côté des nerfs craniens; pas de paralysie oculaire, pas de nystagmus.

La ponction lombaire et la réaction de Wassermann pratiquées à deux reprises ont été négatives.

Evolution. — Malgré l'absence de tout antécédent ou signe de spécificité, cet homme a été mis au traitement. Il avait du resté déjà reçu antérieurement, sans grands résultats, quatre injections progressives de novarsénobenzol et deux séries de dix piqûres de cyanure Hg. Cependant, après une série de dix injections intra-veineuses d’énésol, à doses de 5 puis de 10 cc. (30 centigr. chaque fois) en juin 1919, amélioration assez sensible : disparition des mouvements d’oscillation, atténuation marquée de la rigidité ; souplesse plus grande des mouvements, amélioration de la marche.

I1 faut ajouter qu’une série de piqûres semblables, pratiquée en octobre 1919, puis en janvier 1920, n’ont amené aucune nouvelle amélioration. |

Mais laissé sans traitement jusqu’en mai 1920, il présente alors une aggravation rapide et considérable. En quelques jours, la rigidité s’exagère au point qu’il ne peut presque plus marcher ni mouvoir son bras gauche. On est obligé de le faire manger, le côté droit est devenu aussi plus rigide ; la paralysie faciale gauche s’est accentuée. On ne constate cependant aucune modification nouvelle des réflexes ; les signes objectifs sont restés les mêmes.

Je revois le malade un mois après cette aggravation ; remis alors en traitement par injections intra-veineuses de sulfarsénol à doses progressives de 12, 30, trois fois, 42 et 45 centigr. (trois piqûres par semaine), on obtient une amélioration très rapide et considérable qui, en 15 jours environ, rétablit

l'état antérieur à l’aggravation.

Cette amélioration se poursuit encore à l’heure actuelle.

Elle permet actuellement une motilité suffisante pour étudier les curieuses dissociations de la motricité statique et dynamique, des mouvements rapides automatiques et des mouvements lents intentionnels, comme de la résistance passive et de la force active que nous étudierons plus loin.

Il s’agit, en somme, d’un syndrome parkinsonien unilatéral, apparu, sinon brusquement, du moins très rapidement, en pleine santé, chez un homme jeune, et vraisemblablement en rapport avec une lésion en foyer de mésocéphale. Il n’existe ‘aucun signe de lésion des voies pyramidales ; les réflexes des membres supérieurs sont un peu forts, mais d’une façon symétrique ; les réflexes rotulien et achilléen sont plus faibles à gauche qu’à droite, et du reste légèrement masqués par l’état d’hypertonie ; il n’existe ni trépidation épileptoïde, ni signe de Babinski, ni flexion combinée de la cuisse et du tronc. |