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térisée par une infériorité des tissus », à agrandi l'ancienne conception de l’entéroptose. À propos du rein mobile il s'exprime ainsi: (1)« Si l’on examine de près les malades, on trouve que leur estomac et leur intestin sont dilatés, le foie est abaissé, ils portent des varices, ils présentent des. signes de neurasthénie, si bien que l’entéroptose comme la mobilité du rein ne sont que des expressions localisées d’une véritable affection générale constituée par une mauvaise nutrition, une déchéance vitale, une véritable dystrophie spéciale portant sur la majorité des tissus. »

M. Tuffier a publié dans un article de la Semaine Médicale (2) deux observations tout à fait typiques de ce syndrome. Dans l’une il s’agit d’une femme de quarante ans « au visage couvert de rides que n’expliquent ni son âge peu avancé, ni ses antécédents ». Son abdomen flasque et tombant est sillonné de vergetures très accentuées, malgré une seule grossesse. Du côté de la colonne vertébrale on remarque que la courbure aortique normale est fortement exagérée. L’estomac est dilaté, le foie abaïissé, le rein droit ectopié. Le doigt pénètre facilement dans les anneaux herniaires. On observe des varices et des hémorrhoïdes.

Dans l’autre cas, il s’agit d'un enfant de onze ans, présentant en même temps un pied plat valgus du côté droit, une scoliose dorso-lombaire, une néphro-

ptose droite et une dilatation de l'estomac.

1. Turrier. Art, Rein mobile, Traité de Chirurgie, 1899. 2. Turrier, in Semaine médicale, 1894, p. 285.

dite Et dut, de de crée jte

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Chez ces malades se rencontrent, comme on le voit, la plupart des affections que nous avons passées en revue. Mais ces divers symptômes, attribués par M. Tuffier à une déchéance organique, doivent ètre considérés, suivant M. Klippel, comme les manifestations successives d’une dystrophie congénitale multiple des fibres élastiques.

Nous avons en passant, à propos de chacune de ces maladies, indiqué limportance de la mauvaise qualité du tissu élastique, comme cause principale. Il nous parait évident que son insuffisance à peu près généralisée à tous les organes a joué ici le rôle prépondérant.

La faiblesse originelle de ses éléments ne lui a pas permis de remplir sa mission. Et l’équilibre qu'il est chargé de maintenir entre deux forces pérmanentes de l'organisme est dès lors rompu.

On sait que la lutte est continuelle et générale entre la pression des viscères et la résistance des parois. Le poids des crganes abdominaux est combattu par la

résistance que lui opposent la paroi abdominale et les ligaments. Dans les veines et dans les artères la pression de la colonne sanguine est balancée par l’opposition des parois vasculaires. Dans le poumon l’extensibilité des alvéoles résiste à leur distension excessive ou permanente. |

Le tissu élastique va céder aux points les plus faibles, le contenant, devenu insuffisant, se laissant vaincre dans des endroits qui sont presque toujours les mêmes:

Répandu avec la profusion que l’on connait dans

l’économie, sa défaite en un ou deux points seulement

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ou dans des régions multiples va causer les désordres les plus variés et créer par suite des types cliniques tout à fait différents.

La maladie, cependant, quand elle est un peu ascusée, présente une physionomie fort curieuse et tout à fait caractéristique. à

Les individus, qui en sont atteints, plus souvent des femmes, ont l'aspect vieux et fatigué. La face est flétrie, jaunâtre, et couverte de rides que n’expliquent ni l’âge ni les occupations du malade. La peau présente un peu partout des plis et des vergetures très accentuées. Elle est dépressible au point qu'on arrive presque toujours et sans efforts à sentir la colonne vertébrale. Molle, elle se laisse distendre par chaque battement de l’aorte abdominale.

Elle peut être enfin dans des cas exceptionnels si lâche qu’il est possible de l’étirer en membranes minces et presque transparentes. Chez le malade de M. Jeanselme, le sac cutané aurait été capable de contenir un homme deux fois plus gros. La peau, trop large et partout relàächée, produisait des plis, qui, dans certaines régions, devenaient de vrais prolapsus, auxquels M. Jeanselme a donné le nom de « dermatolysie ». Les joues formaient bajoues ; au niveau des interlignes articulaires, on observait de gros plis analogues à des « molluscum ». Les téguments donnaient une sensation d’édredon, surtout sur le dos des mains

4 É $ et des pieds.

L'un des elous de la galerie des phénomènes, chez

Barnum, l’homme caoutchouc, que nous avons eu l’oc-

srPone

casion de voir, allongeait la peau de sa face de plusieurs centimètres, au point d'en faire une membrane légère.

Les malades présentent en général un assez grand nombre de cicatrices pigmentées et étalées, consécutives sans doute à des plaies insignifiantes.

Ce défaut de tonicité, cette flaccidité des chairs amènent un vrai délabrement de la paroi abdominale. Le relâchement de la sangle musculaire permet au ventre de tomber en bas et en avant, dans la station debout, de tomber sur le côté dans le décubitus latéral. Quand les malades sont étendus sur le dos, l'abdomen s’aplatit comme celui des batraciens. Quand ils le contractent, il perd sa forme arrondie normale pour affecter, ‘suivant les cas, des formes spéciales et bizarres. C’est le plus généralement le ventre à triple saillie, sur lequel a insisté Malgaigne ; ailleurs c’est le ventre bilobé.

L’abdomen est toujours plus ou moins tombant renflé dans sa portion ombilicale, ilest aplati sur les régions supérieures. Il peut parfois flotter si bas qu'il

constitue une véritable tumeur. C’est tantôt le ventre en besace, tantôt le ventre en tablier des femmes obèses, tantôt « l'abdomen pendiculum » des auteurs.

Ces désastres, un seul accouchement suffit quelquefois à les produire. Les ligaments distendus pendant la grossesse ne reprennent pas leurtonicité antérieure; les fibres aponévrotiques qui constituent la ligne blanche sont désormais foreées, les anneaux naturels ont été distendus. Et alors se produisent toutes sortes de

désordres, des hernies, de l’éventration, des prolapsus

et surtout des vergetures multiples et étalées. Chez d’autres femmes, au contraire, la paroi abdominale, malgré plusieurs grossesses, a conservé toutesa fermeté juvénile. Montgoméry a observé une femme dont le ventre était complètement indemne de striès cicatricielles, quoiqu'elleëût mis au monde cinq enfants.

Des causes insignifiantes et restant généralement sans effet peuvent parfois amener des troubles inattendus. Credé eite le cas d’une jeune fille vierge qui présentait de nombreuses vergetures sur l’abdomen, et même sur les cuisses et les fesses : c'était de l’œdème qui les avait produites. AA

Les actions mécaniques généralement invoquées, grossesse, efforts, fatigues, qui ne sont que des causes occasionnelles, peuvent ne pas exister. Nous avonÿ longuement insisté sur l'extrème fréquence, chez ces malades, des hernies de faiblesse, hernies souvent multiples, à travers des orifices congénitalement tout prêts à les laisser passer. Si on les fait tousser, quaud par hasard ils n’en présentent pas, les régions herniaires subissenttoujours une brusque distension et le doigt pénètre facilement dans des anneaux lâches'et distendus.

Le rôle que nous avons fail jouer à l'insuffisance congénitale du tissu: élastique dans la production des diverses lésions que nous avons étudiées, nous dispense d'insister davantage sur les complexes associations qu'elles forment entre elles.

Nous avons étudié et présenté sous le jour de la

conception particulière que nous nous faisons de leur

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arcs Lits mal ant x

LE EUR pathogénie, chacune de ces affections. Expressions d’un état pathologique unique, elles constitueront les symptômes plus ou moins accentués et plus ou moins contemporains, de la dystrophie congénitale du tissu élastique de M. Klippel.

Il est d'observation banale de rencontrer en clinique l'association des hernies dites de faiblesse et des varices des membres inférieurs. On peut trouver en mème temps des hémorrhoïdes, du varicocèle, ou des varicosités multiples sur les bras, les mains et jusqu’au niveau du pavillon des oreilles, comme chez le malade de M. Jeanselme.

Chez d’autres sujets on constatera tantôt un pied plat valgus et de la scoliose avec de la laxité articulaire, tantôt des ptoses viscérales avec de l'emphysème, tantôt de la laxité des téguments et des ligaments avec subluxation consécutive.

Sicette dernière éventualité est plus rare elle est cependant d’un extrème intérêt. D'ailleurs nous en rapportons deux cas que nous pouvons rapprocher. Le malade de M. Klippel présentait à la naissance une luxation de l’extrémité interne des deux elavicules. Dans l’observation de M. Jeanselme nous trouvons une laxité anormale et des subluxations des doigts. Chez ce même malade il existait « un pied bot », et à ce sujet nous devons nous demander si celui-ci n’était pas le résultat d’une laxité anormale.

Ces faits assez singuliers, lorsqu'ils sont au degré où nous les trouvons dans ces deux observations, se ren-

contrent souvent d’une manière atténuée.et sont à l’ori-

gine de ces subluxations qui chez un mêmeindividu se produisent avec fréquence et sont motivées, semble-t-il, par le moindre faux mouvement, tandis qu’en réalité c’est à un défaut permanent qu’on doit les rapporter.

Suivant la prédominance d’une lésion, ce seront des troubles tout à fait différents qui attireront l’attention du malade et quile conduiront tour à tour chez un médecin, chez un chirurgien, chez un gynécologue. La plupart du temps il se sera déjà adressé à des orthopédistes, qui lui auront appliqué nombre d'appareils et de bandages sans résultat. Il aura suivi les régimes les plus divers, répondant à la multiplicité de ses maux. Parfois même, on trouvera en l’examinant de récentes cicatrices opératoires déjà effondrées,

Tantôt ce sont les vives souffrances du rein mobile, tantôt la gène respiratoire due à l’emphysème ou à la scoliose, tantôt un ictère consécutif à de l’hépatoptose qui amènent le malade à consulter. Dans d’autres cas encore c’est pour un ulcère variqueux, pour un œdème causé par ces varices, ou pour un prolapsus utérin que le médecin aura à intervenir.

Parfois mème la scène prendra une tournure dramatique et le chirurgien appelé d'urgence se trouvera en présence d’une redoutable complication des ptoses viscérales. Il pourra s’agir d’une coudure de l’uretère avec toutes ses conséquences, d’une coudure lente ou : brusque de l’intestin ayant provoqué de l’obstruction.

Presque toujours ces malades se présentent avec le cortège de symptômes attribués par M. Glénard à l’en-

téroptose ; ils digèrent mal, ils ont des sensations de

vide et de tiraillement, ils éprouvent des douleurs

vagues ; les selles sont irrégulières et insuffisantes.

Et alors on les traitera tour à tour comme des neurasthéniques et comme des dyspeptiques ; on songera à une dilatation de l’estomac, à une entérite muco-membraneuse.Le chirurgien verra dans ces malaises la conséquence d’un rein flottant et se prononcera pour une opération. ;

L'hypochondrie de ces malades ira en augmentant à mesure que se multiplieront les modes de traitement et les échecs.

Tels sont rapidement esquissés, les types cliniques ordinaires de la maladie : on pourrait en multiplier à l'infini les aspects, essentiellement variables avec chaque individu.

Dans ces cas le clinicien se trouve en présence d’une affection, qui, seule réclameson intervention, et cepen- : dant on voit combien il est peu aisé de la démasquer

Ces difficultés augmentent naturellement avec certaines associations morbides.Les douleurs ou les symptômes caractérisant l’une de ces maladies peuvent en imposer et avoir une telle importance que les autres états morbides échappent complètement à un examinateur non prévenu.

Ou bien, au contraire, devant la multiplicité des lésions . qui attirent l’attention, on n’apercçoit plus la vraie cause et il semble impossible de débrouiller cet écheveau.

‘ Il serait particulièrement intéressant de pouvoir

indiquer d’une facon précise l’ordre de succession dans

SPROTAES

lequel apparaissent les différentes localisations de la maladie.

Plusieurs manifestations existaient dès la naissance chez le malade de M. Klippel, luxation des deux ciavicules, double hernie, faiblesse générale de la paroi abdomina'e. :

Nous avons, en passant, cité plusieurs cas de luxations congénilales et nous avons fait remarquer en même temps que certains enfants présentent une laxité articulaire plus ou moins généralisée, qui leur permet toutes sortes de dislocations.

La scoliose et le pied plat valgus sont des maladies de l’adolescence.

Le petit malade de M. Tuffier dont nous avonsparlé, en même temps que ces deux affections, avait une néphroptose droite el une dilatation de l’estomac.

C’est là une exception, car les ptoses viscérales, comme les varices, se rencontrent généralement à l’âge adulte.

Nous avons fait ressortir dans chaque chapitre l’influence incontestable des professions, qui nécessitent de grands efforts ou des fatigues prolongées, dans la production de certains états morbides. Toutes ces causes, ainsi que la grossesse, des accouchements répétés, pourront intervenir comme des facteurs occasionnels, et suivant les cas, au cours de l’existence.

' L’emphysème est un symptôme tardif de la maladie, ou tout au moins on ne le note habituellement qu’à une période avancée de son évolution. Il est difficile,

ainsi que le fait remarquer M. Klippel, de préciser

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CNT LS l’époque exacte de son apparition, en raison de la manière progressive dont il s’est produit.

L'évolution de la maladie est toujours lente et chro-

nique : ses manifestations apparaissent successivement - au cours de l’existence, mais suivant un ordre très habituel. Les unes sont présentes à la naissance, les autres surviennent souvent à l’adolescence ou dans l’âge adulte. D’autres sont plus fréquentes dans la vieillesse. Apportant avec elles de nouveaux désordres, elles peuvent se multiplier peu à peu, au point d’aboutir à une généralisation à peu près complè‘e.

En voyant cette évolution, on peut en conclure ce fait des plus intéressants au point de vue pathogénique, à savoir que la maladie a une origine congénitale, qu’elle est « une dystrophie congénitale multiple du tissu élastique. »

La plupart du temps, ce n’est pas un de ces états morbides, mais une affection intercurrente qui emporte le malade. On peut supposer cependant que cette déchéance organique progressive a créé un état de moindre résistance, qui a largement favorisé l’éclosion

de la lésion mortelle.

Buis. Ê

DE L'IMPORTANCE DU DIAGNOSTIC DE CETTE MALADIE + AU POINT DE VUE DE SON PRONOSTIC, DE SON TRAI- TEMENT ET DE LA MÉDECINE LÉGALE \

Il est de la plus haute importance pour le médecin, d'établir nettement le diagnostic de cette maladie géné- | rale dystrophique du tissu élastique. Des renseignements précis permettront d’en prévoir l’évolution et fourniront les points indispensables d’un pronostic et d’un traitement appropriés.

Tous les chirurgiens ont signalé des récidives consécutives à des cures radicales de hérnies, à des néphropexies, à des fixations de l’utérus. Ces échecs sont fréquents, et cependant ni la méthode opératoire, ni la science de l’opérateur ne doivent être mises en cause.

C’est l’état général du sujet qu’il faut seul incriminer,

car ainsi que l’a dit M. Tuffier (1) « des tissus de mau-

1. Cette question a été longuement envisagée au Congrès de | hirurgie de 1896, à propos de la Maladie générale de M. Tuffier.

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vaise qualité ne peuvent former que des cicatrices de mauvaise qualité ÿe

Le chirurgien aura beau intervenir et faire les Opérations les plus variées, des récidives se produiront immanquablement : les cicatrices seront toujours peu solides

et s’effondreront rapidement.

C’est pourquoi M. Tuffier repousse les pexies multi-

. ples qui ont été tentées par quelques auteurs. Pour

lui, la chirurgie ne jouera un rôle utile que dans des cas assez rares, dans les complications consécutives à des ptoses : coudure de l’uretère ou de l'intestin, par exemple.

Quelques bons résultats ont cependant été obtenus, des améliorations sensibles ont été observées à la suite de certaines opérations. C’est ainsi que des chirurgiens ont préconisé la production d’adhérences artificielles par la fixation à un point osseux ou à la paroi abdominale des viscères ptosés.

Quoi qu'il en soit, dans la généralité des cas, on s'expose à de cruels mécomptes en opérant ces malades. |

Nous pensons, à la suite de M. Tuffier, qu'il faudra toujours s’inspirer « de l’état général du sujet, de la marche des lésions et de leur ensemble ».

Il nous est impossible d'indiquer ici tous les traitements qu’on pourra opposer à ces affections si diverses ; chaque symptôme réclamera des soins particuliers.

On aura recours la plupart du temps à des ceintures, à des bandages, à des pessaires.

Une hygiène rigoureuse sera d’une grande utilité :

on prescrira avec avantage des douches, dû massage, des frictions.

Malheureusement le traitement, quel qu'il soit, ne donne pas en général de bons résultats. Dans la plupart des cas le médecin est à peu près désarmé.

Il est en effetimpossible de remédièr à cette faiblesse originelle et générale du tissu élastique et d’arrèter l’évolution de ses successives manifestations. fine

Cet état pathologique spécial el congénital, lidée d’une prédisposition individuelle, qui facilite lPusure ou la déchirure des tissus élastiques et fibreux, pourront entrer en ligne de compte dans l’examen médicolégal d’un certain nombre d’affections.

On conçoit aisément que la faiblesse naturelle d’une gaine aponévrotique soit susceptible d'aboutir à sa déchirure, déterminant une myocèle vraie, que le mauvais état des orifices et des anneaux herniaires ne soit pas capable de s'opposer à la sortie de l'intestin.

Et alors, ces affections, hernies abdominales et musculaires pourront ètre, dans quelques circonstances, considérées non plus comme des accidents, mais

comme une maladie.

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