OBSERVATIONS

Observation I

C’est cette observation qui a fait l’objet de l’article de M. Klippel et qui a été le point de départ de notre travail.

Le malade de M. Klippel présentait les symptômes

suivants :

1° Subluxalion des deux articulations sterno-claviculaires. — + La tête de chaque clavicule augmentée de volume, fait une

saillie accusée sous la peau et s’avance un peu au-devant de la

poignée du sternum, vers la ligne médiane. Les deux articula-

tions jouissent d’une mobilité anormale, grâce à laquelle les extrémités internes des deux clavicules peuvent venir au contact à l’une de l’autre au-devant de la partie supérieure du sternum et du creux sus-sternal quand on fait porter les deux épaules en avant et en dedans. Les deux articulations n’ont jamais été le siège d’aucun traumatisme ni d’aucune altération pathologique, et l’on ne peut incriminer qu’une laxité exagérée des ligaments sterno-claviculaires, d’origine congénitale. 2% Dislocalion de la colonne vertébrale. — Les apophyses

épineuses des vertèbres cervicales, dorsales et lombaires sont

— 70 —. RE dé viées les unes à droite, les autres à gauche de la ligne médiane, de la façon la plus capricieuse. La ligne qui unit les sommels de ces apophyses (crête épinière) est irrégulière, sinueuse, présentant des changements brusques de direction, des courbures de petile étendue, sans scoliose véritable.

4 Déformalion de la caye thoracique. — Sur la partie antérieure et les faces latérales du thorax, au niveau de l'extrémité inférieure du sternum on constate un rétrécissement de la cage thoracique, sous forme de gouttière horizontale, dont le fond est constitué par les sixième, septième et huitième côtes. De haut en bas, on voit la dépression commencer brusquement par le retrait de la sixième côte, tandis que la cinquième côte restée sur le même plan que les côtes supérieures, forme sous la peau un rebord saillant qui surplombe la goultière. Les septième et huitième côtes ayant subi le même retrait que la précédente, forment avec elle une surface à peu près plane. Puis

le thorax s'élargit progressivement et devient évasé à sa partie inférieure par suite du rejet en dehors des, dernières côtes. La déformation est exactement symétrique des deux côtés, comme si l’on avait exercé, à l’aide d’une ceinture, une constriction énergique sur le thorax.

4: Relâchement de la paroi abdominale. Hernie de la ligne blanche. Hernie inquinale. — D'une façon générale, la paroi abdominale est molle et relàchée. Il existe au-dessus de l’ombilic une hernie de la ligne blanche, de petit volume, subissant parfaitement l’impulsion de la toux. L’anneau inguinal du côté droit laisse passer une hernie volumineuse facilement réductible. Du côté gaucheil n’y a pas de hernie, mais l'examen de l'anneau inguinal montre qu’il est largement ouvert et que ses

bords n'offrent aucune résistance.

9° Hépaloplose. — Le bord inférieur du foie, nettement per- “eeptible par la palpation, déborde les fausses côtes d'environ trois travers de doigt et descend au niveau d’une ligne horizontale passant par l'ombilic. La ligne supérieure de la matité hépatique est également abaissée, de telle sorte que la hauteur de la zone de matité, mesurée sur la limite mammaire, ne dépasse pas 11 centimètres. Le foie a donc un volume sensiblement normal, mais il est fortement abaissé. L’auptosie a confirmé ce fait ; le ligament suspenseur est relâché. Sa longueur mesure 7 centimètres vers le milieu de la face convexe du foie. 6° Emphysème pulmonaire. — L'auscultation des poumons révèle des lésions d’emphysème généralisé, indice de l’atrophie du 2 tissu élastique. il n’y a pas de voussure, mais la sonorité est exagérée et s'étend au-delà des limites normales. Le murmure vésiculaire est affaibli, l'inspiration humée, l'expiration prolongée.

7 Varices. — Les membres inférieurs présentent des varicosités bleuâtres sous-cutanées, de la pigmentation brune de la

peau.

Observation II (de M. Jeanserue).

C’est à l’extrème bienveillance de notre ancien maïitre, M. Jeanselme, que nous devons l'heureuse fortune de publier cette observation inédite et d’un si grand intérèt pour notre travail. Nous le prions d’agréer l'hommage de notre respectueuse gratitude pour cette nouvelle preuve de sa constante sollicitude à notre

égard.

CUPONEL

Rouss... Théophile (1). âgé de 42 ans. Horloger.

Entré à l'hôpital Saint-Louis le 25 août 1902, pour des dou- :

$ : ; à RES leurs siégeant dans les articulations ; il se plaint aussi d’une tuméfaction située au dessus de la bosse frontale droite, et qui présente l'aspect d’une exostose,

Antécédents héréditaires — Ni le père, ni la mère, ni le frère unique du malade n’ont ni gibbosité, ni laxité anormale de la peau et des articulations. |

Voici ce qu’un examen clinique fait le 1°* septembre permet d'observer chez le malade :

1° Laxité anormale de la peau au niveau des membres supérieurs et inférieurs et de la face ; la peau est lâche à ce point qu’elle se laisse étirer en membranes minces et presque trans parentes, si bien que le sac cutané pourrait contenir un homme de volume double de celui du malade. On remarque aussi une laxité anormale des veines cutanées et sous-cutanées, plus marquée aux membres supérieurs qu'aux inférieurs. D'ailleurs toutes ses veines sont variqueuses et les varicosités existent même extrêmement nombreuses jusqu'au niveau du pavillon des oreilles, surtout sur le bord libre du bourrelet ;

2% Toutes les articulations métacarpo-phalangiennes et interdigitales présentent des mouvements anormaux. Il y a dans les interlignes articulaires des deuxièmes et troisièmes phalanges des mouvements latéraux très accentués ; en outre, les phalan-

ges se renversent anormalement en extension forcée.

L’articulation métacarpo-phalangienne des deux pouces est

1. Ce malade fut examiné par M. Jeanselme, à l'hôpital Saint-Louis, pendant qu’il suppléait M. le professeur Fournier. L'ensemble de symptômes qu’il présentait a été désigné par notre maître sous le nom de dermato-arthrolysie généralisée,

et bé latte the tie "0 à us oc CE ne né DÉS de Sn

DETSE Eu relâchée au point que ses deux doigts peuvent exécuter sur leurs métacarpiens des mouvements de circumduction très étendus. |

Les articulations du poignet sont aussi visiblement relâchées. Celles du coude et du genou paraissent normales.

Toutes les articulations des ortei's sont aussi relâchées ; les orteils sont déviés en divers sens ; le pouce droit chevauche au-dessus du deuxième orteil ; le quatrième orteil est en marteau. À gauche, le gros orteil est relâché au point qu’on peut le mettre à angle droit tant avec le bord interne du pied qu'avec la face plantaire.

En outre le pied gauche présente un, pied bot varus qui aurait été redressé partiellement à l’Hôtel-Dieu, il y a quarante ans, c’est à-dire vers l’âge de deux ans. La marche est rendue difficile par ce pied bot et aussi probablement par la grande laxité des pieds et des orteils, La démarcheest pesante et embarrassée, mais elle n’est pas spasmodique. Le malade dit avoir fait de nombreuses chutes, surtout dans son enfance. Aussi est-il couvert de cicatrices, qui toutes, paraît-il, seraient d’origine traumaiique.

3 Modifications des téquments. — Surtoutela longueur de la crête tibiale on voit des cicatrices pigmentées jusqu’au voisinage des genoux. Au-dessous transparaissaient les réseaux vari- : queux.

Sur la face dorsale des mains et des avant-bras existent aussi des cicatrices flétries. Toute la région frontale et la crête du nez sont recouvertes de cicatrices irrégulières et anfractueuses, qui, elles, ne-sont pas pigmentées.

. D'une façon générale, les tégumentssont ridés ‘et flétris ; la

peau est molle et flasque ; les joues relâchées forment bajoues ;

D me le front est sillonné de rides nombreuses qui forment comme

un quadrillage. La peau relâchée donne lieu à des prolapsus

cutanésauxquels M. Jeanselme a donné lenomde dermatolysies ;

on les observe dans les régions les plus diverses. Ainsi au

niveau du gros orteil gauche, le reph cutanéo-unguéal forme un prolapsus considérable. En outre, partout eù ‘il existe au pied des points de frottements et où normalement on constate des durillons, chez le malade on observe des « dermatolysies », par exemple sur le bord externe du pied bot et au niveau de la malléole externe et du cou de pied du côté droit. Ceci concorde d’ailleurs avec le fait que les « dermatolysies > sont aussi très développées au niveau du coude et des genoux. Certaines de ces « dermatolysies >» sont situées sur l'extrémité libre des orteils.

Tout le tégument donne une sensation d’édredon qui atteint sen maximum au niveau des mains et des pieds.

On -observe aussi une éruption érythémato-maculeuse très prononcée ; elle n’est pas prurigineuse et était passée inaperçue du malade.

4 Scolio-cyphose de toute la région dorsale : la courbure est régulière. Elle existerait depuis l’âge de 12 ans et se serait accusée peu à peu jusqu’à 25 ans. Pendant tout ce temps le malade éprouva des sensations de brûlure dans la colonne vertébrale, sensations qui se réveillent encore de temps autre.

5° La langue est volumineuse sans présenter d’autres altérations (1).

l. Ces derniers symptômes, ne doivent pas être rattachés à une insufisance congénitale du tissu élastique, mais nous avons voulu publier entièrement cette intéressante observation,